Introducción
Este
trabajo se realizó en el ámbito Hospitalario,
mas específicamente en el servicio de pediatría
del hospital Dr. Enrique Vera Barros de la ciudad de
la Rioja.
Se basó en una Historia Clínica de un
niño de 3 años que ingresó por
guardia central donde es recibido por pediatra de guardia
y derivado para su intención al servicio de Pediatría
para su Diagnostico, control de evolución y tratamiento.
Caso
Clínico
Historia
Clínica:
Paciente
de tres años de edad llamado que viene a la consulta
presentando convulsiones tónica clónicas,
con pérdida de la conciencia.
Como enfermedad actual, la madre refiere que el niño,
comenzó a ponerse inquieto y a llorar luego de
haberlo dejado en el jardín de infantes.
Al cabo de algunos segundos interrumpe su llanto, realizando
un ruido muy semejante a un estridor. Con posterioridad
el niño cambia la coloración de la piel,
observándose pálido, blanco mármol,
según refiere la madre, y esto se acompaño
de desvanecimiento, perdida de la conciencia y movimientos
anormales de tipo tónico - clónicas que
la madre define como sacudidas.
Posterior a este episodio la madre lo traslada a la
guardia central del hospital y en el trayecto el niño
despierta abatido, sin recordar lo que le había
sucedido, el medico de la guardia pide la Internación
al Servicio de Pediatría para diagnostico, evolución
y tratamiento.
Como
antecedentes de la enfermedad actual: según refiere
la madre, ya había tenido algunos episodios similares,
el primero a los tres meses de edad, otro a los ocho
meses de edad y el ultimo a los dos años, todos
estos episodios fueron según la madre exhaustivamente
estudiados por un neurólogo, donde le pidió
numerosos estudios, y donde fue medicado en esa oportunidad
con Luminaleta , (fenobarbital 0.015g).
Según relata la madre estos episodios anteriores
se desencadenaban posterior a un enojo, un berrinche,
o un temor (temor a los lugares oscuros), pero a diferencias
de las otras veces anteriores nunca terminabas en convulsiones.
Historia Personal:
Antecedentes Gestacionales:
Fue
un embarazo controlado (es decir mas de cinco controles
prenatales), este duró 37.5 semanas, donde se
le realizó una cesárea segmentaria por
falta de dilatación, (Bichops desfavorable) posterior
a una ruptura espontánea de membrana, fue un
embarazo sin patologías Gestacionales a pesar
de la edad de la madre.
Lucas fue un niño muy deseado por sus padres,
quienes se sometieron a una serie de estudios previos
al embarazo.
Antecedentes Neonatales:
La
madre solo recuerda el peso al nacimiento que fue de
3200 gr. Sin referir ningún otro antecedente
relevante en el periodo neonatal.
Antecedente Alimentario:
Según
refiere la madre el niño no recibió el
pecho materno exclusivo, fue alimentado con formulas
artificiales o leches maternizadas, hasta cumplir la
edad de cuatro meses, donde se le incorpora las comidas
semisólidas.
Antecedentes del Desarrollo Psicomotriz:
Las
funciones adquiridas por el niño fueron: la sonrisa
social a los dos meses, el sostén cefálico
a los tres meses, los sonidos guturales y búsqueda
con la mirada a la madre a los cuatro meses, el silabeo
Pa-pa .ma-ma a los diez meses, la posición de
sentado sin apoyo a los ocho meses, la posición
de pie, caminando con apoyo a los doce meses, y el niño
también e esa edad empieza a realizar garabatos
y progresar en el lenguaje.
Controló los esfínteres a una época
normal.
Durante el segundo año de vida la madre comenzó
a notar que no era un niño de correr o estar
inquieto. Además refiere que es de poco dormir.
Con respecto al lenguaje refiere que ha progresado muy
bien, pero al estar con personas extrañas desconocidas
es un niño retraído, poco demostrativo
y nunca intenta llamar la atención.
Siempre se relacionó muy bien en forma afectiva
con los padres, aparece mas apegado a la madre, y siempre
se mantuvo con buen comportamiento.
Es un niño muy independiente con respecto al
juego, le justa jugar solo y tiene muy pocos amigos,
y cuida demasiado sus juguetes y nunca los comparte
con nadie.
Antecedente
Socio - Ambientales:
Con
respecto a la vivienda cumple con todas las condiciones
higiénico ambientales.
La casa tiene tres habitaciones teniendo el niño
una habitación para el solo, la cual no utiliza
puesto que duerme con los padres.
En cuanto a sus abuelos maternos y paternos viven y
gozan de buena salud, pero no conviven con el niño
y sus padres.
Otros
Antecedentes:
El
niño tiene broncoespasmo a repetición,
desde los seis meses de vida, sin otro antecedente de
relevancia.
Historia
Familiar
Lucas
es hijo único de un matrimonio de edad avanzada.
La mamá tenía 42 años cuando quedó
embarazada previo tratamiento.
El papá de Lucas tiene una familia anterior con
hijos adolescentes, a los cuales no visita con frecuencia.
La mama de Lucas no es aceptada por la familia de su
esposo lo cual interfiere en su relación de pareja
y en su estado anímico.
Examen
Físico.
Lucas
en un niño que durante el examen físico
se mostró apegado a su madre, reacio durante
el examen.
Paciente lúcido, vigil, orientado en tiempo,
espacio y persona. Al aspecto general se presenta con
una contextura física delgada con talla y peso
acorde a su edad. Sus signos vitales se encontraban
dentro de parámetros normales.
En cabeza se observa contusión en región
occipitoparietal, dolorosa a la digito presión.
En el transcurso de su Internación se realizaron
numerosos estudios complementarios como laboratorio
de rutina (análisis de sangre, de orina, y comproparasitológico),
también se le realizo electroencefalograma, electrocardiograma,
RX de Cráneo frente y perfil, TAC de cerebro,
evaluación Neurológica y Neuropsicológica.
Todos
estos estudios que se realizaron, arrogaron un resultado
negativo, para el diagnóstico de epilepsia juvenil,
convulsiones febriles, convulsiones postraumáticas
tempranas u otras trastornos neurológicos como
el Síndrome de West o Lennox - Gastaut
Comentario del Caso:
Se
trato de un proceso benigno y autolimitado, requiriendo
una evaluación cuidadosa con el objetivo de excluir
otros problemas orgánicos mas importantes.
El diagnostico se estableció a partir de la historia
clínica detallada con una anamnesis completa,
no encontrando en la semiológica datos de relevancia,
al igual que en los estudios complementarios que se
realizaron.
Fue conveniente e importante la interconsulta con Neurología
y Psicología infantil para llegar a un diagnostico
preciso de la patología que presenta el niño.
El diagnóstico al que se llegó fue de
Espasmo del Sollozo.
Posterior a su egreso se indicó el seguimiento
ambulatorio por consultorio externo de Psicología
infantil para control de evolución y tratamiento.
Trastornos
psicosomáticos
En
muchas ocasiones la enfermedad física es el resultado
de un desequilibrio emocional que persiste a través
del tiempo.
Los trastornos psicosomáticos son aquellos que
afectan al cuerpo, pero cuya causa es psicológica,
son enfermedades que tienen una base física válida,
pero que en gran medida son provocadas por factores
psicológicos como el estrés y la ansiedad.
La medicina moderna tiende a centrase casi exclusivamente
en el tratamiento de los síntomas, olvidando
la verdadera causa de la enfermedad e ignorando, en
muchas ocasiones, el hecho de que los síntomas
son los intentos que hace el organismo de lograr la
propia curación.
Suelen
observarse en aquellos "niños" que
al no poder reclamar directamente el afecto que tanto
necesitan, lo expresan a través del cuerpo, esperando
así "inconscientemente" obtener dosis
suplementarias de atención y afecto.
Por regla general, se observa un beneficio secundario
que comporta el padecer esa dolencia. Este trastorno
no deberá infravalorarse, pues el niño
lo desconoce conscientemente, así como tampoco
darle una excesiva importancia.
El
adulto ante un conflicto aumenta su tensión;
ésta puede llegar a manifestarse a nivel corporal
mediante la aparición de una enfermedad. En el
niño esto se produce con mucha más fuerza.
Muchos trastornos psicosomáticos tienden a surgir
en edades específicas, ya que se relacionan con
la maduración del funcionamiento de determinados
órganos y con el desarrollo psicológico.
Suele afectarse el órgano más débil.
En
principio hemos de señalar que en la actualidad
suele hablarse de "factores psicológicos
que afectan al estado físico" (DSM-3-R)
para referirse a cualquier trastorno físico en
el que los factores psicológicos son considerados
importantes, es decir, cuando existen factores psicológicos
que contribuyen a la iniciación o a la exacerbación
de una enfermedad física. Es lo que antes se
denominaban alteraciones psicosomáticas o psicofisiológicas.
TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS
PSICOSOMÁTICOS. MARCO GENERAL
1. PAUTAS DIAGNOSTICAS DE LOS FACTORES PSICOLÓGICOS
QUE AFECTAN AL ESTADO FÍSICO POR EL DSM-IV
A. Presencia de estímulos ambientales psicológicamente
significativos que se encuentran temporalmente relacionados
con la iniciación o exacerbación de la
enfermedad física.
B. La enfermedad física tiene, o bien una patología
física demostrable (p.e artritis reumatoide),
o bien un proceso patofisiológico conocido (p.e
migrañas o vómitos).
C. La enfermedad no es debida a un trastorno somatoforme.
La
medicina psicosomática resalta la unidad de mente
y cuerpo y la interacción entre ambos elementos.
En general existe la convicción de que los factores
psicológicos son importantes en el desarrollo
de todas las enfermedades.
Si esta influencia es mayor en el inicio, progresión,
agravamiento o exacerbación de la enfermedad
o bien en la predisposición o la reacción
a la misma es un tema que constituye un debate abierto
y varía de un trastorno a otro.
En las enfermedades en las que puede demostrarse la
relación de esta influencia de los factores psicológicos
sobre un terreno somático especialmente vulnerable,
podemos hablar de Patología psicosomática.
El asma es uno de los cuadros más representativos
de las enfermedades de esta naturaleza.
La mayoría de autores están de acuerdo
en que el estrés percibido como crónico
y grave desempeña un papel importante en el desarrollo
de algunas enfermedades somáticas.
El tipo de Estrés, los factores psicofisiológicos,
la vulnerabilidad genética y orgánica,
la naturaleza de sus conflictos emocionales y la forma
en que todos estos elementos interactúan determinarían
unos u otros tipos de enfermedades psicosomáticas.
Definición de Estrés = Acontecimiento
-interno o externo- que genera situaciones ante las
que el organismo no puede responder adecuadamente, bien
porque el acontecimiento sobrepase la capacidad de respuesta,
bien porque los mecanismos de adaptación y de
respuesta resulten ineficaces ante tal estímulo.
Algunos investigadores han sugerido que personalidades
y conflictos específicos se asocian con enfermedades
psicosomáticas concretas. Puede definirse como
la personalidad o el conflicto inconsciente específico
que causa un desequilibrio homeostático y contribuye
al desarrollo de un trastorno psicosomático.
Meyer Friedman y Ray rosenman describieron los patrones
de personalidad tipo a y b, estableciendo relaciones
directas entre estos tipos de personalidad y patología
coronaria.
Se ha sugerido que los estresores inespecíficos
crónicos normalmente con la intervención
de la variable ansiedad poseen correlatos fisiológicos
que combinados con la vulnerabilidad genética
u orgánica, predisponen a ciertas personas a
los trastornos psicosomáticos.
Los trastornos psicosomáticos pueden servir como
una válvula de escape para las tensiones acumuladas.
Las teorías causales inespecíficas están
apoyadas por evidencias experimentales de que, bajo
un estrés crónico, los animales pueden
presentar un trastorno psicosomático (como úlceras
pépticas), obviamente los animales no poseen
una personalidad específica ni los conflictos
psicológicos de las personas
Por último también resulta muy importante
señalar que actualmente la problemática
de la enfermedad física es bastante diferente
de la de hace unos años; antes era impensable
y poco menos que sacrílego hablar de que ciertas
enfermedades como por ejemplo cáncer, diabetes,
miopía, enfermedades coronarias, asma, alergias,
etc, pudieran estar influenciadas por factores psicológicos.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que tales
factores pueden desempeñar un papel esencial
en la historia natural de este tipo de enfermedades.
Cuestiones tales como estrategias de afrontamiento,
estresores ambientales, características de personalidad,
creencias y factores culturales, etc, pueden juegan
un papel muy importante tanto en el origen como en el
curso de la enfermedad.
APNEA EMOTIVA O ESPASMO DEL
SOLLOZO
El
espasmo del sollozo o apnea emotiva (AE) es un cuadro
recurrente de niños habitualmente menores de
5 años y que se presenta ante situaciones que
provocan enfado, dolor o frustración en las cuáles
el llanto culmina con una espiración seguida
de apnea con cianosis y eventualmente hipotonía
con pérdida de conciencia e incluso raramente
convulsiones. Se trata de un episodio involuntario que
puede llegar a tener varias crisis en el año.
Aunque generalmente son inocuos por sus características
provocan gran ansiedad en los padres. El diagnóstico
se hace en base a la historia clínica y características
del episodio aunque conviene tener presente la posibilidad
de convulsiones.
Los espasmos del sollozo (ES) son episodios dramáticos,
involuntarios que ocurren en niños sanos, aterrorizan
a los padres y preocupan a los médicos. Debido
a que pueden confundirse con eventos severos o eventos
de amenaza para la vida, estos episodios requieren una
evaluación cuidadosa.
Entender las características del espasmo del
sollozo y como diferenciarlo de cuadros graves, puede
ayudar al pediatra a tranquilizar a los padres para
que puedan manejarse mejor en estos episodios alarmantes
pero benignos.
Generalidades
"Breath-holding
spells" es el término con que los sajones
llaman a los "espasmos del sollozo". Podría
traducirse como "pausas respiratorias voluntarias"
El término en idioma inglés lleva a pensar
en la imagen de un lactante terco interrumpiéndo
por propia voluntad su respiración hasta conseguir
lo que está pidiendo. Sin embargo, la realidad
es bastante diferente.
Los episodios típicos de (ES) comienzan cuando
el niño es fastidiado, molestado o disgustado,
o bien asustado, o bien sufre un traumatismo o herida
menor, y comienza entonces a llorar. El llanto puede
ser breve o prolongado, pero típicamente, luego
de unos segundos de llanto, el niño se queda
en silencio y en apnea, en una espiración silenciosa.
Este estadío es seguido rápidamente por
un dramático cambio en la coloración de
la piel. Esta se vuelve cianótica o pálida
o bien adquiere una apariencia mixta.
En el (ES) simple el evento se resuelve sin que se presente
un síncope o un cambio postural.
Sin embargo, en el (ES) severo, se produce a continuación
una pérdida del conocimiento y una disminución
en el tono postural.
Por lo general el niño se cae y ocasionalmente
se observan unas pocas convulsiones mioclónicas.
En algunos casos, después de la caída
o en lugar de la misma se observa un breve período
de hipertonía muscular u opistótonos.
El episodio completo que dura desde algunos segundos
a más de un minuto, puede terminar con una inspiración
súbita y profunda o bien con la reaparición
de la respiración normal.
En los (ES) especialmente, el niño puede quedar
somnoliento durante unos pocos momentos, antes de recuperarse
completamente y retornar a sus actividades normales.
El (ES) es muy frecuente en la practica pediátrica.
Se afirma a veces que este trastorno es una forma ampliada
del desmayo y la perdida del aliento que interrumpe
en el grito. En numerosos niños; no es comicial
ni espasmofilico, y suele evolucionar entre el segundo
semestre y el final del segundo año.
Aunque este Síndrome ya era conocido desde hace
siglos, puesto que la primera descripción habría
sido hecha por Culperer en 1616, empieza aparecer en
las publicaciones pediátricas del siglo XIX (Rilliet
y Bathez 1843, Meigs 1848) y se define con mas precisión
a los trabajos de Hutinel, Marfan y Comby ; este último
escribe :
"Algunos llegan incluso a la apnea y a la pérdida
del conocimiento; otros tienen verdaderos ataques de
espasmo de la glotis , o de tetania, o mas a menudo
convulsiones generalizadas"
(citada
por S. Thieffry)
En
Alemania, en 1904, Neurman e Hibrahin describieron la
enfermedad, Hibrahin volvió sobre ella en 1911,
denominándola convulsiones afectivas respiratorias
. En 1932, R Debre propuso el termino "espasmo
del sollozo" que destaca la circunstancia esencial
en que aparece el trastorno.
Los trabajos neurofisiológicos mas importantes
corresponden a H. E y Gastaut, C. Lombrosos y otros
quienes definen dos formas clínicas con sus correlatos
fisiopatologicos, la forma cianótica y la forma
pálida.
Factores
epidemiológicos
La
incidencia del (ES) es de aproximadamente 4.6% de la
población infantil. Puede ocurrir desde el período
neonatal y su mayor incidencia de primera aparición
es entre los siete y los doce meses de edad. Generalmente
tienden a desaparecer espontáneamente alrededor
de los 4 años de edad y es muy raro observarlos
después de los 6 años.
Los
(ES) son un problema pediátrico muy común.
Los (ES) simples se presentan en el 27% o más
de los niños sanos y los severos en el 4,6% (1,2).
En la mayoría de los niños con (ES), los
episodios comienzan antes de los 12 meses, aunque algunos
niños comienzan a experimentarlas a una edad
tan temprana como los 2 meses de vida.
Por lo general los (ES) cianóticos comienzan
entre el período neonatal y los 16 meses de edad.
Los (ES) pálidos comienzan más tardíamente,
entre los 12 y 24 meses.
A los 24 meses de edad, casi todos los niños
con (ES) ya tuvieron su primer episodio.
En
el estudio de Livingston, de 384 niños, la edad
media de comienzo fue 12 meses (rango 3 meses a 4 años).
Los episodios pueden ocurrir tan frecuentemente como
varias veces por día o bien una vez por año.
Por lo común, los pacientes tienen varios episodios
por semana, con un rango entre uno por día y
uno por mes. La mayor frecuencia de eventos se ve en
el segundo año de vida. A los 4 años de
edad, se resuelve espontáneamente casi el 50%
de los casos de (ES); hacia los 6 años, el 90%
y a los 7 u 8 años el 100% .
Fisiopatología
El
espasmo del sollozo representa una interrelación
entre el control respiratorio del sistema nervioso central,
el sistema nervioso autónomo y el Cardiopulmonar.
En los episodios pálidos, tiene mayor implicancia
el aspecto cardíaco que el vagal. La fisiopatología
de los episodios cianóticos es más dificultosa
de explicar, pero el factor principal parece ser la
hiperventilación seguida de la maniobra de Valsalva
que reduciría el retorno venoso disminuyendo
el flujo sanguíneo cerebral.
El
espasmo del sollozo puede ser causado por una disfunción
autonómica; se ha observado en niños con
episodios pálidos, la caída de la presión
sistólica. Pacientes con episodios cianóticos
tienen aumento significativo de la frecuencia cardíaca
cuando pasan de posición horizontal a estar de
pie y un descenso de la presión diastólica.
Si
bien la fisiopatología del (ES) no está
del todo aclarada se sabe que hay niños que responden
a ciertos estímulos en forma negativa, siendo
clara la naturaleza involuntaria de estos episodios.
Deficiencia de hierro y espasmo del sollozo
La contribución de la anemia en el (ES) es controvertida.
En 1963 se encontró primero que pacientes con
(ES) severo tenían baja concentración
de hemoglobina que otros niños control, luego
se vio que en niños tratados por su anemia el
número de episodios descendió.
También se hicieron especulaciones como que niños
con anemia tenían menor oxigenación cerebral
por lo que eran más susceptibles a presentar
(ES), que otro niños que no eran anémicos.
Otra explicación se basa en la importancia del
hierro para el metabolismo de las catecolaminas y la
actividad neurotransmisora.
Explicaciones
posibles
Durante
muchos años se pensó que los (ES) se originaban
en problemas emocionales o de conducta, por la razón
que se presentaban en situaciones de angustia, agitación
y frustración.
En el pasado, se describía a estos niños
como caprichosos, desobedientes o agresivos. Sin embargo,
en el año 1993, Di Mario y Burleson no encontraron
diferencias entre los perfiles de conducta de los niños
con y sin (ES). En cambio, se han propuestos diferentes
mecanismos fisiológicos.
En algunos niños con (ES), especialmente el tipo
pálido, un estímulo nocivo puede llevar
a una inhibición cardíaca mediada desde
del sistema nervioso central (SNC) a través del
nervio vago. Esto, a su vez, puede inducir bradicardia
o una breve asistolia y una pausa respiratoria subsecuente.
Este mecanismo se ha demostrado en pacientes a los cuales
se les realiza compresión ocular . En niños
con el (ES) de tipo cianótico, cerca del 25%
tiene una reacción positiva a la compresión
ocular; mientras que en los (ES) pálidos reaccionan
positivamente en un 61% a 78% .
De forma similar, los episodios cianóticos pueden
ser causados por inhibición central de los movimientos
respiratorios, también mediados por el nervio
vago . En ambas situaciones, se presenta hipoxia cerebral.
En otros pacientes, el problema puede ser genético,
resultando en una desregulación generalizada
del sistema nervioso autónomo.
Algunos autores han estudiado el rol de la sensibilidad
del SNC a la hipoxia y la hipercapnia, como también
las anormalidades en los reflejos pulmonares y en la
mecánica pulmonar .
Descripción
clínica.
El
trastorno aparece en niños sanos cuyo crecimiento
es normal y tiene un desarrollo general e intelectual
optimo.
La primera crisis se produce con mayor frecuencia entre
los 6 y los 8 meses; pero de acuerdo con Lombrosos,
puede aparecer en un periodo muy precoz, en la primera
semana de vida o inmediatamente después del parto.
Es raro, pero no imposible, que comience en un periodo
tardío, cuando el niño tiene mas de 2
años.
La
forma azul y la forma pálida
La
forma mas frecuente es la cianótica o azul que
responde a la descripción clásica . el
niño comienza a sollozar ruidosamente cuando
los contrarían o siente un dolor, cuando lo reprenden
o tropieza con una negativa que suscita su cólera.
La respiración se hace cada vez mas rápida
y el tórax se bloquea en inspiración forzada
y en apnea después de una ultima sacudida con
estridor.
La apnea se prolonga, contrariamente a los que ocurre
en el desmayo común. Surge una cianosis que enseguida
se intensifica y extiende; el niño pierde la
conciencia y cae flojamente, como un muñeco de
trapo .
En algunos casos, hay revulsión de los globos
oculares. El ataque culmina a veces en una convulsión
generalmente tónica, con sacudidas clónicas
eventuales, puede haber, o no, incontinencia de orina.
La pausa respiratoria dura algunos segundos , o un minuto
en la forma mas grave. Los fenómenos convulsivos
son menos frecuentes en la forma azul que en la pálida.
La forma pálida representa, según Lombroso
, el 19 % de los casos, y sus factor desencadenante
es muy diferente suele ser un dolor provocado, por ejemplo,
por un traumatismo, sobre todo un golpe en la cabeza,
o una emoción - el miedo - , en general, se trata
de una circunstancia inesperada y desagradable. En forma
casi inmediata, o después de emitir un giro corto
y apenas esbozado, el niño empalidece y cae en
estado de sincope. La convulsión, que aparece
con frecuencia, se produce casi enseguida y ocurre en
hipertonía o, a menudo, en epistotonos.
A esto pueden añadirse algunas sacudidas clónicas.
Debido a la corta duración de los fenómenos
prodrómicos, la perdida de la conciencia y la
convulsión ocupan el primer plano.
En otros casos, el estado de sincope se acompañan
de hipotonía.
Existen por ultimo, crisis mixtas difíciles de
clasificar, en las que se suceden las formas azul y
pálida.
Sea cual fuere la forma clínica que adopte, la
crisis siempre dura algunos segundos o un minuto. El
niño recupera rápidamente la conciencia
y parece estar un poco abatido; en ciertos casos se
duerme después de la crisis. Cuando reanuda su
actividad, no recuerda aparentemente la contrariedad
que desencadeno aquella. En algunas oportunidades comienza
a llorar, pero la crisis no se repite.
El ritmo de las crisis es variable; algunos aparecen
en forma muy episódica, otras son cotidianas
o se repiten varias veces al día.
Es bastante frecuente que se produzcan en condiciones
desencadenantes similares, incluso idénticas.
Los espasmos del sollozo pueden clasificarse en dos
tipos: Espasmo del Sollozo
Pálido y Espasmo del Sollozo Cianótico
En
la infancia o inicio de la adolescencia puede el niño
presentar migrañas o síncopes IDEM
Menos frecuente que el cianótico Más frecuente
que el pálido.
Aparece luego de una situación sorprendente de
temor o traumatismo leve desencadenado por una frustración
o rabieta que hace llorar al niño (por eso es
más frecuente)
El niño casi no alcanza a llorar presentando
pérdida de conocimiento con palidez y pérdida
del tono muscular (a veces pueden presentar hipertonía
y espasmos de los miembros). El niño presenta
llanto seguido de coloración azulada de piel
y mucosas pudiendo llegar a la pérdida de conocimiento
y convulsiones.
Puede coexistir con el (ES). Cianótico en el
niño Puede coexistir con (ES) Pálido en
el mismo niño.
Comienza hacia el 6to mes de vida (hay niños
que al primer mes de vida lo presentan IDEM
Tiende a desaparecer al 3er año de vida Tiende
a desaparecer al 3er año de vida
Se ve en niños con traumatismos leves en la región
occipital Origen distinto con respecto al pálido
pero con similar pronóstico.
Diagnóstico
diferencial
El
diagnóstico diferencial de los (ES) suele ser
dificultoso debido a que varias condiciones amenazantes
para la vida pueden presentarse de forma similar. Por
esta razón, la evaluación de los episodios
de (ES) requiere considerar y eliminar todos estos trastornos.
La primera entidad a descartar son las convulsiones,
debido a que los (ES) puede ser muy similares, particularmente
cuando se observan sacudidas mioclónicas.
Igualmente, en los episodios con un cambio hacia una
palidez intensa, o bien, cuando hay una súbita
pérdida de la conciencia, deben considerarse
trastornos cardíacos y arritmias (incluyendo
síndrome QT prolongado congénito)
También debe hacerse el diagnóstico diferencial
con el síncope ortostático y las apneas.
Aunque es raro, los (ES) pueden ser secundarias a lesiones
del SNC y malformaciones como un Arnold-Chiari. Los
(ES) también pueden asociarse con trastornos
del desarrollo, como síndrome de Rett o síndrome
de Riley-Day, una variante de disautonomía familiar.
Sin embargo, estas raras entidades suelen asociarse
con otros hallazgos y pueden ser descartadas confiablemente
en base a la historia clínica y el examen físico.
Por último, se han informado casos esporádicos
de (ES) asociados con trastornos hematológicos,
incluyendo eritroblastopenia transitoria de la infancia
o anemia ferropénica. En casos de anemia por
deficiencia de hierro, se ha visto que los suplementos
de este mineral disminuyen de manera significativa el
número de episodios de (ES) .
Diferencias
entre el ES severo, convulsiones generalizadas y trastornos
cardíacos.
Características
ES severo Convulsiones Cardiopatías
Edad de comienzo Lactantes Rara vez lactantes Variable
Historia familiar de ES A veces (+) No No
Evento precipitante Presente (por lo gral) Ausente Ausente
Estado del sueño Siempre despierto Despierto
o dorm Despiert
Palidez o cianosis Siempre Variable (después
del síncope)Variable
Sacudidas mioclónicas Variables escasa Comunes
Ausentes
Incontinencia Rara Común Ausente
Evaluación.
El
punto esencial en la evaluación es llevar a cabo
una historia clínica detallada, con una descripción
completa del episodio. Se debe dar mucha atención
a las circunstancias y a la secuencia de eventos en
el momento del evento.
Esta información puede ofrecer pistas diagnósticas
importantes. Por ejemplo, la mayoría de los (ES)
están precedidos por agitación y llanto,
a diferencia de las convulsiones, los trastornos cardíacos
y el síncope ortostático que se presentan
sin ninguna provocación emocional. Casi sin excepción,
los cambios de coloración en la piel (cianosis
o palidez) se presentan antes de las otras manifestaciones,
tales como síncope o cambios posturales.
El cambio de color asociado a convulsiones, si aparece,
tiende a presentarse luego de la pérdida de conocimiento.
En
niños mayores con (ES), un dato adicional importante
es la presencia de incontinencia urinaria, que a menudo
ocurre con algunos tipos de convulsiones pero es muy
rara en el (ES) benigno.
También es típico en el (ES) que los padres
o cuidadores informen que los eventos se presentan estando
el niño completamente despierto y alerta. Esto
permite diferenciar el (ES) de estados apneicos, que
se asocian por lo general a estados de sueño.
El pediatra debe investigar si el niño se fatiga
durante la alimentación o durante otras actividades
físicas o bien presenta dolor precordial, situaciones
que alertan sobre un problema Cardiopulmonar.
Otro elemento clave en la valoración del paciente
es la historia familiar. Se ha observado que quizá
el 20% al 30% de los niños con (ES) benigno tienen
antecedentes de (ES) en la familia durante la infancia
.
Es posible en algunos casos detectar un patrón
hereditario autosómico dominante en casos de
(ES) severo . La historia familiar de estos niños
revela a menudo una incidencia aumentada de síncope
en familiares adultos. Se deben investigar también
antecedentes familiares de trastornos neurológicos
y enfermedades cardíacas, especialmente sobre
eventos que ocurrieron en los primeros años de
la vida o se asociaron con muerte súbita.
El examen físico completo debe incluir una valoración
de la apariencia general del niño, comportamiento,
crecimiento y desarrollo. Hay que dedicar particular
atención al sistema cardiovascular, incluyendo
una auscultación cuidadosa para detectar arritmias.
También es fundamental un examen neurológico
minucioso para identificar déficit focales.
Un
hemograma completo permite identificar trastornos hematológicos
y un electrocardiograma, descartar síndrome del
QT prolongado.
Si los hallazgos del examen físico son significativos
o bien el diagnóstico es todavía dudoso,
son necesarias evaluaciones adicionales.
Si hay sospecha de convulsiones o trastornos del SNC,
se recomienda un electroencefalograma y una derivación
a un neurólogo pediátrico. Si se sospecha
un problema cardiovascular, puede ser apropiado un monitoreo
continuo con un Holter y la consulta con un cardiólogo
pediatra.
Manejo
Lo
más importante es tranquilizar a los padres,
asegurándoles que aunque observar un (ES) provoca
un intenso temor, se trata de eventos benignos y el
niño los va a superar con el tiempo. Además
se les debe informar que no hay evidencias de consecuencias
severas a largo plazo, que los pacientes no tienen un
riesgo aumentado de incidencia ni de otros problemas
neurológicos.
El único hallazgo significativo en el seguimiento
de niños con (ES) es un leve aumento en la incidencia
de síncope en épocas posteriores de la
vida, especialmente en la segunda infancia y en la adolescencia.
El síncope tardío es raro en niños
con (ES) de tipo cianótico, pero ocurre en 17%
de los niños con (ES) pálido. Es fundamental
educar a los padres sobre la naturaleza de los (ES)
y aliviar la ansiedad de los mismos. Debido al temor,
muchos padres intentan en vano prevenir todo conflicto
o desagrado menor en la vida del niño.
Estos esfuerzos no son prácticos, muchas veces
imposibles y pueden llevar a los padres a consentir
en exceso a los niños o no utilizar una disciplina
apropiada para calmarlos. Pueden aparecer problemas
de conducta.
Si los padres comprenden la naturaleza benigna de este
problema, pueden evitar estos errores y aprender a manejar
estos episodios. No obstante, cuando un niño
con (ES) se enoja y comienza a llorar, se deben hacer
esfuerzos razonables para calmarlo. Cuando a pesar de
estas medidas, el episodio ocurre, todo lo que se requiere
es observar al niño y prevenir los traumatismos.
Si existe pérdida del conocimiento, debe colocarse
al niño en decúbito supino lateral para
evitar un posible aspiración. Si el (ES) se presenta
cuando el niño está comiendo y un alimento
obstruye la vía oral, deben realizarse maniobras
para liberar la vía aérea superior. No
son necesarias otras maniobras de resucitación.
Una vez que el episodio se resuelve, se debe tranquilizar
al niño. Sin embargo, debe evitarse una actitud
de atención excesiva hacia el evento o bien expresar
temor delante del niño.
Evolución
La
evolución general del espasmo del sollozo es
muy variable, y como ya repetiremos, el medico puede
influir mucho en ella.
La primera crisis puede aparecer a edad muy temprana.
En las consultas neurológicas de niño
(la experiencia adquirida por J. Aicardi en el servicio
del profesor Thieffry lo confirma) es sorprendente el
numero de niños con espasmo del sollozo rotulados
como epilépticos.
El estudio prospectivo de Lombroso y sus colaboradores,
que incluyo 83 casos, determino que el 15% persistiría
hasta los 5 años y el 10% hasta los 6. son raros
los niños que continúan sus crisis.
Pronostico
y condiciones etiológicas.
El
espasmo del sollozo, en cuanto manifestación
convulsiva , tiene un pronostico excelente; no deja
secuelas neurológicas.
Por impresionante que sea la crisis, y aun si esta acompañada
de convulsiones intensas, la vida del niño no
corre peligro; solo conocemos un caso fatal, por lo
demás controvertible.
La gran mayoría de niños con espasmo del
sollozo son intelectuales normales.
La frecuencia del trastorno, que afecta a niños
y niñas por igual, ha sido calculada de maneras
muy diversas. Al parecer, los datos estadísticos
mas confiables fueron dados por Lombroso, quien descubrió
la existencia de espasmo del sollozo en el 4.6% de una
población formada por los hijos de 4.980 madres;
estos niños fueron objetos de un estudio de seguimiento
sistemático desde el nacimiento hasta los 8 años.
La
interrupción de un sentimiento doloso.
El
espasmo del sollozo aparece como la ruptura brusca de
un sentimiento displacentero.
Cuando enfrenta situaciones penosas, el niño
normal tiene reacciones muy diversas, que varían
de un niño a otro y son a menudo bastante homogéneas
en cada uno de ellos.
Uno de los aspectos mas corrientes de esas modalidades
reactivas es la crisis regresiva transitoria, sea que
esta adopte una forma agresiva (rabieta prolongada o
fugaz, intensa o leve, etéreo o autoagresiva,
motora o verbal).
Detrás
de estas formas de reacción aparece las diversas
modalidades de recuperación, significativas en
cierta medida de la personalidad del niño.
El espasmo del sollozo se caracteriza por una súbita
desorganización según una modalidad somática.
El origen de la rabieta es un obstáculo que se
opone a la realización de un deseo.
Ese obstáculo puede consistir en una frustración
generada por una persona o una circunstancia que impiden
realizar determinada actividad lúdica o de otra
índole.
El periodo evolutivo franco del Síndrome suele
coincidir con la frase anal y las adquisiciones concomitantes,
sobre todo las motoras.
En muchos otros casos aparece un conflicto entorno de
la higiene y la marcha, sea cual fuere el tipo de espasmo.
En la forma azul se trata de niños enérgicos
y activos (kramer), con marcada tendencia a reaccionar
en forma colérica y opositoras en la circunstancia
mas insignificante.
Son tiránicos y dominadores y son importantes
opositores. No es raro que el espasmo se produzca cuando
alguien trata de obligar a comer al niño.
La forma pálida sigue a una irrupción
emocional de índole dolorosa, ansiosa o fóbica,
displacentera y repentina a la vez, que se produce al
comenzar el sollozo; este es interrumpido de inmediato
por la crisis. En general, no son niños activos,
estenicos y coléricos, sino emotivos, miedosos,
tímidos, pasivamente dependientes.
El
porvenir.
Debemos
centrar la atención en el porvenir de estos pacientes.
Los psiquiatras de niño oponen ciertas reservas
al optimismo de los pediatras y los neurólogos.
Según dice Lombroso:
"
todos los incidentes pueden matizar la vida de un niño
de corta edad, el espasmo del sollozo es el que favorece
mas la eclosión de trastornos neurológicos"
La
crisis afectiva.
El
espasmo del sollozo , como su nombre lo indica, caracteriza
un trastorno en la expresividad afectiva. Ahora bien,
durante mucho tiempo los gritos acompañados de
lagrima y de agitación son, junto con la risa,
las únicas manifestaciones visibles de las diversas
reacciones afectivas del niño.
Forman parte de los síntomas que caracterizan
a periodos limitados de la infancia o, para ser mas
exactos , a ciertos niños en determinados momentos
e su evolución, y que son respuestas a las condiciones
de un ambiente especifico.
De hecho, estas manifestaciones no confieren a un niño
el carácter de enfermo sino de portador de una
anomalía.
Asimismo, se trata de un trastorno en el cual la reacción
de los adultos que rodean al niño (en primer
lugar la madre) es un componente integral del Síndrome,
que desaparece cuando cambia la respuesta habitual del
medio.
Es, por lo tanto, una manifestación que influye
en un grupo, lo cual determina que sus ramificaciones
en el seno de la familia deban ser consideradas parte
integrantes del trastorno.
Los adultos en contacto con un niño con espasmo
del sollozo tienden a presentar una reacción
compleja que se estructura en dos niveles.
El primero de ellos evoca la muerte repentina que sobresalta
a un adulto en el paroxismo de la cólera, o incluso
al conocer de golpe una verdad dolorosa. El segundo
nivel podría formarse así: este niño
no se da cuenta de lo que hace, y al obrar de este modo
corre el riesgo de morirse. De este segundo nivel se
desprende la noción de un acto prohibido que
implica un castigo importante.
Desde la perspectiva de la estructuración del
yo, el periodo infantil durante el cual surge este síntoma
es bastante prolongado. En el primer semestre predomina
la unidad madre- hijo y solo se diferencian algunos
mecanismos autónomos, mientras que después
del primer año se establece una estructura psíquica
muy organizada ya.
Tratamiento
El
tratamiento consiste principalmente en educación
a los padres para manejar dichas situaciones ya que
deben saber que es una patología con desaparición
espontánea y sin consecuencias de trastornos
neurológicos a futuro.
No se usa medicación específica para esta
patología (salvo estricta indicación por
el especialista y en casos MUY puntuales).
Se deben recurrir a terapias psicológicas para
esclarecer causas dentro de la familia si los episodios
de Espasmos del Sollozo se repiten en el tiempo.
Los niños con Espasmo del sollozo presentan más
frecuentemente problemas de conducta y emocionales,
por lo que se recomienda una buena charla con su pediatra
y eventualmente aceptar, en caso de ser indicado, la
consulta psicológica.
Se propone como tratamiento: la extinción y el
reforzamiento social, considerando que la extinción
es un procedimiento conductual útil para decrementear
la conducta y tiene un efecto duradero. Si simplemente
suspendemos el reforzamiento que incrementó la
conducta de (ES), así se decrementará
su frecuencia; el reforzamiento positivo por otra parte,
es totalmente satisfactorio para fortalecer conductas
que ya ocurren algunas veces y puede combinarse con
la imitación.
Manejo de emergencia del espasmo del sollozo:
1.
Mantener la calma.
2.
Retirar los objetos que tenga en la boca.
3.
Colocarlo de costado y alejarlo de los objetos con los
que se pueda golpear el niño.
4.
No intentar detener el espasmo.
5.
En caso de que sea provocado por dolor, de un golpe
o caída, hay que intentar consolarlo.
6.
Dejarlo dormir .
Qué se debe evitar:
1.
Maniobras de reanimación. Las medidas de reanimación,
como la respiración de boca a boca y el masaje
cardíaco, pueden tener riesgos si las hace alguien
inexperto.
2.
Golpear, pellizcar o nalguear a tu hijo. Los golpes
no detienen el espasmo y el niño siente rechazo.
Cualquiera de las opciones anteriores lo único
que lograrán es mostrarle cuanto nos enoja su
comportamiento lo cual, nuevamente, reforzaría
su conducta.
3.
No lo debe introducir en agua. Por el riesgo de bronco
aspiración y complicaciones pulmonares mayores
que el mismo espasmo.
4.
No se debe introducir objetos en su boca. (como un pañuelo),
corre el riesgo de sofocación .
5.
Es muy importante no confundir el espasmo del sollozo
con enfermedades convulsivas (epilépticas).
Medicación.
Lo más importante es el apoyo a los padres, la
discusión amplia sobre el problema, la afirmación
de su condición benigna, y el análisis
cuidadoso de como manejar al niño, evitando sobreprotegerlo
y evitando la manipulación de los padres de parte
del niño.
Aunque
algunos pacientes reciben medicación para los
(ES), éstas por lo general no están indicadas.
En casos severos con bradicardia asociada o asistolia,
o en pacientes con múltiples episodios, se ha
visto que una dosis de 0,3 mg de atropina por vía
oral tres veces al día es efectiva para prevenir
los (ES).
También se han utilizado teofilina por vía
oral, escopolamina transdérmica y marcapasos.
Por ultima los anticonvulsivantes no han demostrado
ser útiles en la profilaxis de los (ES) benignos
..
Resumen
Los
(ES) son benignos y autolimitados. Sin embargo, requieren
una evaluación cuidadosa con el objeto de excluir
problema más serios.
El diagnóstico se establece a partir de una historia
clínica detallada, el examen físico y
pocos estudios de laboratorios.
Deben considerarse interconsultas a especialista en
algunos casos. El tratamiento consiste en tranquilizar
a los padres e instruirlos sobre esta condición.
Los cuidados primarios incluyen intentos para calmar
el niño, observación y protección
para evitar los traumatismo.
Eso es todo lo que se necesita durante un episodio.
Excepto en casos severos, no está indicada ninguna
medicación.
Referencias
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and pallid infantile syncope). Pediatrics 1967;39(4):563-81
- DiMario FJ Jr. Breath-holding spells in childhood.
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- Gastaut H, Gastaut Y. Electroencephalographic and
clinical study of anoxic convulsions in children: their
location within the group of infantile convulsions and
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- Anas NG, McBride JT, Boettrich C, et al. Ventilatory
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cyanotic breath-holding spells. Pediatrics 1985;75(1):76-9
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1997;130(4):647-51
- Emery ES. Status
epilepticus secondary to breath-holding and pallid syncopal
spells. Neurology 1990;40(5):859
Cecilia
Charelli, Fernando Ferreira y Mónica Pérez
(e-mail: ferreyrafernando@arnet.com.ar)
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