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El ESPASMO DE SOLLOZO

Autores: Cecilia Charelli, Fernando Ferreira y Mónica Pérez
Médicos Hospital Regional Dr. Enrique Vera Barros


Introducción

Este trabajo se realizó en el ámbito Hospitalario, mas específicamente en el servicio de pediatría del hospital Dr. Enrique Vera Barros de la ciudad de la Rioja.
Se basó en una Historia Clínica de un niño de 3 años que ingresó por guardia central donde es recibido por pediatra de guardia y derivado para su intención al servicio de Pediatría para su Diagnostico, control de evolución y tratamiento.

Caso Clínico

Historia Clínica:

Paciente de tres años de edad llamado que viene a la consulta presentando convulsiones tónica clónicas, con pérdida de la conciencia.
Como enfermedad actual, la madre refiere que el niño, comenzó a ponerse inquieto y a llorar luego de haberlo dejado en el jardín de infantes.
Al cabo de algunos segundos interrumpe su llanto, realizando un ruido muy semejante a un estridor. Con posterioridad el niño cambia la coloración de la piel, observándose pálido, blanco mármol, según refiere la madre, y esto se acompaño de desvanecimiento, perdida de la conciencia y movimientos anormales de tipo tónico - clónicas que la madre define como sacudidas.
Posterior a este episodio la madre lo traslada a la guardia central del hospital y en el trayecto el niño despierta abatido, sin recordar lo que le había sucedido, el medico de la guardia pide la Internación al Servicio de Pediatría para diagnostico, evolución y tratamiento.

Como antecedentes de la enfermedad actual: según refiere la madre, ya había tenido algunos episodios similares, el primero a los tres meses de edad, otro a los ocho meses de edad y el ultimo a los dos años, todos estos episodios fueron según la madre exhaustivamente estudiados por un neurólogo, donde le pidió numerosos estudios, y donde fue medicado en esa oportunidad con Luminaleta , (fenobarbital 0.015g).
Según relata la madre estos episodios anteriores se desencadenaban posterior a un enojo, un berrinche, o un temor (temor a los lugares oscuros), pero a diferencias de las otras veces anteriores nunca terminabas en convulsiones.


Historia Personal:

Antecedentes Gestacionales:
Fue un embarazo controlado (es decir mas de cinco controles prenatales), este duró 37.5 semanas, donde se le realizó una cesárea segmentaria por falta de dilatación, (Bichops desfavorable) posterior a una ruptura espontánea de membrana, fue un embarazo sin patologías Gestacionales a pesar de la edad de la madre.
Lucas fue un niño muy deseado por sus padres, quienes se sometieron a una serie de estudios previos al embarazo.

Antecedentes Neonatales:
L
a madre solo recuerda el peso al nacimiento que fue de 3200 gr. Sin referir ningún otro antecedente relevante en el periodo neonatal.

Antecedente Alimentario:
Según refiere la madre el niño no recibió el pecho materno exclusivo, fue alimentado con formulas artificiales o leches maternizadas, hasta cumplir la edad de cuatro meses, donde se le incorpora las comidas semisólidas.

Antecedentes del Desarrollo Psicomotriz:
Las funciones adquiridas por el niño fueron: la sonrisa social a los dos meses, el sostén cefálico a los tres meses, los sonidos guturales y búsqueda con la mirada a la madre a los cuatro meses, el silabeo Pa-pa .ma-ma a los diez meses, la posición de sentado sin apoyo a los ocho meses, la posición de pie, caminando con apoyo a los doce meses, y el niño también e esa edad empieza a realizar garabatos y progresar en el lenguaje.
Controló los esfínteres a una época normal.
Durante el segundo año de vida la madre comenzó a notar que no era un niño de correr o estar inquieto. Además refiere que es de poco dormir.
Con respecto al lenguaje refiere que ha progresado muy bien, pero al estar con personas extrañas desconocidas es un niño retraído, poco demostrativo y nunca intenta llamar la atención.
Siempre se relacionó muy bien en forma afectiva con los padres, aparece mas apegado a la madre, y siempre se mantuvo con buen comportamiento.
Es un niño muy independiente con respecto al juego, le justa jugar solo y tiene muy pocos amigos, y cuida demasiado sus juguetes y nunca los comparte con nadie.

Antecedente Socio - Ambientales:
Con respecto a la vivienda cumple con todas las condiciones higiénico ambientales.
La casa tiene tres habitaciones teniendo el niño una habitación para el solo, la cual no utiliza puesto que duerme con los padres.
En cuanto a sus abuelos maternos y paternos viven y gozan de buena salud, pero no conviven con el niño y sus padres.

Otros Antecedentes:
El niño tiene broncoespasmo a repetición, desde los seis meses de vida, sin otro antecedente de relevancia.


Historia Familiar

Lucas es hijo único de un matrimonio de edad avanzada. La mamá tenía 42 años cuando quedó embarazada previo tratamiento.
El papá de Lucas tiene una familia anterior con hijos adolescentes, a los cuales no visita con frecuencia.
La mama de Lucas no es aceptada por la familia de su esposo lo cual interfiere en su relación de pareja y en su estado anímico.

Examen Físico.
Lucas en un niño que durante el examen físico se mostró apegado a su madre, reacio durante el examen.
Paciente lúcido, vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Al aspecto general se presenta con una contextura física delgada con talla y peso acorde a su edad. Sus signos vitales se encontraban dentro de parámetros normales.
En cabeza se observa contusión en región occipitoparietal, dolorosa a la digito presión.
En el transcurso de su Internación se realizaron numerosos estudios complementarios como laboratorio de rutina (análisis de sangre, de orina, y comproparasitológico), también se le realizo electroencefalograma, electrocardiograma, RX de Cráneo frente y perfil, TAC de cerebro, evaluación Neurológica y Neuropsicológica.

Todos estos estudios que se realizaron, arrogaron un resultado negativo, para el diagnóstico de epilepsia juvenil, convulsiones febriles, convulsiones postraumáticas tempranas u otras trastornos neurológicos como el Síndrome de West o Lennox - Gastaut


Comentario del Caso:

Se trato de un proceso benigno y autolimitado, requiriendo una evaluación cuidadosa con el objetivo de excluir otros problemas orgánicos mas importantes.
El diagnostico se estableció a partir de la historia clínica detallada con una anamnesis completa, no encontrando en la semiológica datos de relevancia, al igual que en los estudios complementarios que se realizaron.
Fue conveniente e importante la interconsulta con Neurología y Psicología infantil para llegar a un diagnostico preciso de la patología que presenta el niño.
El diagnóstico al que se llegó fue de Espasmo del Sollozo.
Posterior a su egreso se indicó el seguimiento ambulatorio por consultorio externo de Psicología infantil para control de evolución y tratamiento.

Trastornos psicosomáticos

En muchas ocasiones la enfermedad física es el resultado de un desequilibrio emocional que persiste a través del tiempo.
Los trastornos psicosomáticos son aquellos que afectan al cuerpo, pero cuya causa es psicológica, son enfermedades que tienen una base física válida, pero que en gran medida son provocadas por factores psicológicos como el estrés y la ansiedad.
La medicina moderna tiende a centrase casi exclusivamente en el tratamiento de los síntomas, olvidando la verdadera causa de la enfermedad e ignorando, en muchas ocasiones, el hecho de que los síntomas son los intentos que hace el organismo de lograr la propia curación.

Suelen observarse en aquellos "niños" que al no poder reclamar directamente el afecto que tanto necesitan, lo expresan a través del cuerpo, esperando así "inconscientemente" obtener dosis suplementarias de atención y afecto.
Por regla general, se observa un beneficio secundario que comporta el padecer esa dolencia. Este trastorno no deberá infravalorarse, pues el niño lo desconoce conscientemente, así como tampoco darle una excesiva importancia.

El adulto ante un conflicto aumenta su tensión; ésta puede llegar a manifestarse a nivel corporal mediante la aparición de una enfermedad. En el niño esto se produce con mucha más fuerza.
Muchos trastornos psicosomáticos tienden a surgir en edades específicas, ya que se relacionan con la maduración del funcionamiento de determinados órganos y con el desarrollo psicológico. Suele afectarse el órgano más débil.

En principio hemos de señalar que en la actualidad suele hablarse de "factores psicológicos que afectan al estado físico" (DSM-3-R) para referirse a cualquier trastorno físico en el que los factores psicológicos son considerados importantes, es decir, cuando existen factores psicológicos que contribuyen a la iniciación o a la exacerbación de una enfermedad física. Es lo que antes se denominaban alteraciones psicosomáticas o psicofisiológicas.


TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS PSICOSOMÁTICOS. MARCO GENERAL

1. PAUTAS DIAGNOSTICAS DE LOS FACTORES PSICOLÓGICOS QUE AFECTAN AL ESTADO FÍSICO POR EL DSM-IV
A. Presencia de estímulos ambientales psicológicamente significativos que se encuentran temporalmente relacionados con la iniciación o exacerbación de la enfermedad física.
B. La enfermedad física tiene, o bien una patología física demostrable (p.e artritis reumatoide), o bien un proceso patofisiológico conocido (p.e migrañas o vómitos).
C. La enfermedad no es debida a un trastorno somatoforme.

La medicina psicosomática resalta la unidad de mente y cuerpo y la interacción entre ambos elementos. En general existe la convicción de que los factores psicológicos son importantes en el desarrollo de todas las enfermedades.
Si esta influencia es mayor en el inicio, progresión, agravamiento o exacerbación de la enfermedad o bien en la predisposición o la reacción a la misma es un tema que constituye un debate abierto y varía de un trastorno a otro.
En las enfermedades en las que puede demostrarse la relación de esta influencia de los factores psicológicos sobre un terreno somático especialmente vulnerable, podemos hablar de Patología psicosomática. El asma es uno de los cuadros más representativos de las enfermedades de esta naturaleza.
La mayoría de autores están de acuerdo en que el estrés percibido como crónico y grave desempeña un papel importante en el desarrollo de algunas enfermedades somáticas.
El tipo de Estrés, los factores psicofisiológicos, la vulnerabilidad genética y orgánica, la naturaleza de sus conflictos emocionales y la forma en que todos estos elementos interactúan determinarían unos u otros tipos de enfermedades psicosomáticas.
Definición de Estrés = Acontecimiento -interno o externo- que genera situaciones ante las que el organismo no puede responder adecuadamente, bien porque el acontecimiento sobrepase la capacidad de respuesta, bien porque los mecanismos de adaptación y de respuesta resulten ineficaces ante tal estímulo.
Algunos investigadores han sugerido que personalidades y conflictos específicos se asocian con enfermedades psicosomáticas concretas. Puede definirse como la personalidad o el conflicto inconsciente específico que causa un desequilibrio homeostático y contribuye al desarrollo de un trastorno psicosomático. Meyer Friedman y Ray rosenman describieron los patrones de personalidad tipo a y b, estableciendo relaciones directas entre estos tipos de personalidad y patología coronaria.
Se ha sugerido que los estresores inespecíficos crónicos normalmente con la intervención de la variable ansiedad poseen correlatos fisiológicos que combinados con la vulnerabilidad genética u orgánica, predisponen a ciertas personas a los trastornos psicosomáticos.
Los trastornos psicosomáticos pueden servir como una válvula de escape para las tensiones acumuladas. Las teorías causales inespecíficas están apoyadas por evidencias experimentales de que, bajo un estrés crónico, los animales pueden presentar un trastorno psicosomático (como úlceras pépticas), obviamente los animales no poseen una personalidad específica ni los conflictos psicológicos de las personas
Por último también resulta muy importante señalar que actualmente la problemática de la enfermedad física es bastante diferente de la de hace unos años; antes era impensable y poco menos que sacrílego hablar de que ciertas enfermedades como por ejemplo cáncer, diabetes, miopía, enfermedades coronarias, asma, alergias, etc, pudieran estar influenciadas por factores psicológicos.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que tales factores pueden desempeñar un papel esencial en la historia natural de este tipo de enfermedades. Cuestiones tales como estrategias de afrontamiento, estresores ambientales, características de personalidad, creencias y factores culturales, etc, pueden juegan un papel muy importante tanto en el origen como en el curso de la enfermedad.


APNEA EMOTIVA O ESPASMO DEL SOLLOZO

El espasmo del sollozo o apnea emotiva (AE) es un cuadro recurrente de niños habitualmente menores de 5 años y que se presenta ante situaciones que provocan enfado, dolor o frustración en las cuáles el llanto culmina con una espiración seguida de apnea con cianosis y eventualmente hipotonía con pérdida de conciencia e incluso raramente convulsiones. Se trata de un episodio involuntario que puede llegar a tener varias crisis en el año. Aunque generalmente son inocuos por sus características provocan gran ansiedad en los padres. El diagnóstico se hace en base a la historia clínica y características del episodio aunque conviene tener presente la posibilidad de convulsiones.
Los espasmos del sollozo (ES) son episodios dramáticos, involuntarios que ocurren en niños sanos, aterrorizan a los padres y preocupan a los médicos. Debido a que pueden confundirse con eventos severos o eventos de amenaza para la vida, estos episodios requieren una evaluación cuidadosa.
Entender las características del espasmo del sollozo y como diferenciarlo de cuadros graves, puede ayudar al pediatra a tranquilizar a los padres para que puedan manejarse mejor en estos episodios alarmantes pero benignos.

Generalidades

"Breath-holding spells" es el término con que los sajones llaman a los "espasmos del sollozo". Podría traducirse como "pausas respiratorias voluntarias" El término en idioma inglés lleva a pensar en la imagen de un lactante terco interrumpiéndo por propia voluntad su respiración hasta conseguir lo que está pidiendo. Sin embargo, la realidad es bastante diferente.
Los episodios típicos de (ES) comienzan cuando el niño es fastidiado, molestado o disgustado, o bien asustado, o bien sufre un traumatismo o herida menor, y comienza entonces a llorar. El llanto puede ser breve o prolongado, pero típicamente, luego de unos segundos de llanto, el niño se queda en silencio y en apnea, en una espiración silenciosa.
Este estadío es seguido rápidamente por un dramático cambio en la coloración de la piel. Esta se vuelve cianótica o pálida o bien adquiere una apariencia mixta.
En el (ES) simple el evento se resuelve sin que se presente un síncope o un cambio postural.
Sin embargo, en el (ES) severo, se produce a continuación una pérdida del conocimiento y una disminución en el tono postural.
Por lo general el niño se cae y ocasionalmente se observan unas pocas convulsiones mioclónicas. En algunos casos, después de la caída o en lugar de la misma se observa un breve período de hipertonía muscular u opistótonos.
El episodio completo que dura desde algunos segundos a más de un minuto, puede terminar con una inspiración súbita y profunda o bien con la reaparición de la respiración normal.
En los (ES) especialmente, el niño puede quedar somnoliento durante unos pocos momentos, antes de recuperarse completamente y retornar a sus actividades normales.
El (ES) es muy frecuente en la practica pediátrica. Se afirma a veces que este trastorno es una forma ampliada del desmayo y la perdida del aliento que interrumpe en el grito. En numerosos niños; no es comicial ni espasmofilico, y suele evolucionar entre el segundo semestre y el final del segundo año.
Aunque este Síndrome ya era conocido desde hace siglos, puesto que la primera descripción habría sido hecha por Culperer en 1616, empieza aparecer en las publicaciones pediátricas del siglo XIX (Rilliet y Bathez 1843, Meigs 1848) y se define con mas precisión a los trabajos de Hutinel, Marfan y Comby ; este último escribe :

"Algunos llegan incluso a la apnea y a la pérdida del conocimiento; otros tienen verdaderos ataques de espasmo de la glotis , o de tetania, o mas a menudo convulsiones generalizadas"
(citada por S. Thieffry)

En Alemania, en 1904, Neurman e Hibrahin describieron la enfermedad, Hibrahin volvió sobre ella en 1911, denominándola convulsiones afectivas respiratorias . En 1932, R Debre propuso el termino "espasmo del sollozo" que destaca la circunstancia esencial en que aparece el trastorno.
Los trabajos neurofisiológicos mas importantes corresponden a H. E y Gastaut, C. Lombrosos y otros quienes definen dos formas clínicas con sus correlatos fisiopatologicos, la forma cianótica y la forma pálida.

Factores epidemiológicos

La incidencia del (ES) es de aproximadamente 4.6% de la población infantil. Puede ocurrir desde el período neonatal y su mayor incidencia de primera aparición es entre los siete y los doce meses de edad. Generalmente tienden a desaparecer espontáneamente alrededor de los 4 años de edad y es muy raro observarlos después de los 6 años.

Los (ES) son un problema pediátrico muy común. Los (ES) simples se presentan en el 27% o más de los niños sanos y los severos en el 4,6% (1,2).
En la mayoría de los niños con (ES), los episodios comienzan antes de los 12 meses, aunque algunos niños comienzan a experimentarlas a una edad tan temprana como los 2 meses de vida.
Por lo general los (ES) cianóticos comienzan entre el período neonatal y los 16 meses de edad.
Los (ES) pálidos comienzan más tardíamente, entre los 12 y 24 meses.
A los 24 meses de edad, casi todos los niños con (ES) ya tuvieron su primer episodio.

En el estudio de Livingston, de 384 niños, la edad media de comienzo fue 12 meses (rango 3 meses a 4 años).
Los episodios pueden ocurrir tan frecuentemente como varias veces por día o bien una vez por año.
Por lo común, los pacientes tienen varios episodios por semana, con un rango entre uno por día y uno por mes. La mayor frecuencia de eventos se ve en el segundo año de vida. A los 4 años de edad, se resuelve espontáneamente casi el 50% de los casos de (ES); hacia los 6 años, el 90% y a los 7 u 8 años el 100% .

Fisiopatología

El espasmo del sollozo representa una interrelación entre el control respiratorio del sistema nervioso central, el sistema nervioso autónomo y el Cardiopulmonar. En los episodios pálidos, tiene mayor implicancia el aspecto cardíaco que el vagal. La fisiopatología de los episodios cianóticos es más dificultosa de explicar, pero el factor principal parece ser la hiperventilación seguida de la maniobra de Valsalva que reduciría el retorno venoso disminuyendo el flujo sanguíneo cerebral.

El espasmo del sollozo puede ser causado por una disfunción autonómica; se ha observado en niños con episodios pálidos, la caída de la presión sistólica. Pacientes con episodios cianóticos tienen aumento significativo de la frecuencia cardíaca cuando pasan de posición horizontal a estar de pie y un descenso de la presión diastólica.

Si bien la fisiopatología del (ES) no está del todo aclarada se sabe que hay niños que responden a ciertos estímulos en forma negativa, siendo clara la naturaleza involuntaria de estos episodios.
Deficiencia de hierro y espasmo del sollozo
La contribución de la anemia en el (ES) es controvertida.
En 1963 se encontró primero que pacientes con (ES) severo tenían baja concentración de hemoglobina que otros niños control, luego se vio que en niños tratados por su anemia el número de episodios descendió.
También se hicieron especulaciones como que niños con anemia tenían menor oxigenación cerebral por lo que eran más susceptibles a presentar (ES), que otro niños que no eran anémicos. Otra explicación se basa en la importancia del hierro para el metabolismo de las catecolaminas y la actividad neurotransmisora.

Explicaciones posibles

Durante muchos años se pensó que los (ES) se originaban en problemas emocionales o de conducta, por la razón que se presentaban en situaciones de angustia, agitación y frustración.
En el pasado, se describía a estos niños como caprichosos, desobedientes o agresivos. Sin embargo, en el año 1993, Di Mario y Burleson no encontraron diferencias entre los perfiles de conducta de los niños con y sin (ES). En cambio, se han propuestos diferentes mecanismos fisiológicos.
En algunos niños con (ES), especialmente el tipo pálido, un estímulo nocivo puede llevar a una inhibición cardíaca mediada desde del sistema nervioso central (SNC) a través del nervio vago. Esto, a su vez, puede inducir bradicardia o una breve asistolia y una pausa respiratoria subsecuente. Este mecanismo se ha demostrado en pacientes a los cuales se les realiza compresión ocular . En niños con el (ES) de tipo cianótico, cerca del 25% tiene una reacción positiva a la compresión ocular; mientras que en los (ES) pálidos reaccionan positivamente en un 61% a 78% .
De forma similar, los episodios cianóticos pueden ser causados por inhibición central de los movimientos respiratorios, también mediados por el nervio vago . En ambas situaciones, se presenta hipoxia cerebral. En otros pacientes, el problema puede ser genético, resultando en una desregulación generalizada del sistema nervioso autónomo.
Algunos autores han estudiado el rol de la sensibilidad del SNC a la hipoxia y la hipercapnia, como también las anormalidades en los reflejos pulmonares y en la mecánica pulmonar .

Descripción clínica.

El trastorno aparece en niños sanos cuyo crecimiento es normal y tiene un desarrollo general e intelectual optimo.
La primera crisis se produce con mayor frecuencia entre los 6 y los 8 meses; pero de acuerdo con Lombrosos, puede aparecer en un periodo muy precoz, en la primera semana de vida o inmediatamente después del parto.
Es raro, pero no imposible, que comience en un periodo tardío, cuando el niño tiene mas de 2 años.

La forma azul y la forma pálida
La forma mas frecuente es la cianótica o azul que responde a la descripción clásica . el niño comienza a sollozar ruidosamente cuando los contrarían o siente un dolor, cuando lo reprenden o tropieza con una negativa que suscita su cólera.
La respiración se hace cada vez mas rápida y el tórax se bloquea en inspiración forzada y en apnea después de una ultima sacudida con estridor.
La apnea se prolonga, contrariamente a los que ocurre en el desmayo común. Surge una cianosis que enseguida se intensifica y extiende; el niño pierde la conciencia y cae flojamente, como un muñeco de trapo .
En algunos casos, hay revulsión de los globos oculares. El ataque culmina a veces en una convulsión generalmente tónica, con sacudidas clónicas eventuales, puede haber, o no, incontinencia de orina. La pausa respiratoria dura algunos segundos , o un minuto en la forma mas grave. Los fenómenos convulsivos son menos frecuentes en la forma azul que en la pálida.
La forma pálida representa, según Lombroso , el 19 % de los casos, y sus factor desencadenante es muy diferente suele ser un dolor provocado, por ejemplo, por un traumatismo, sobre todo un golpe en la cabeza, o una emoción - el miedo - , en general, se trata de una circunstancia inesperada y desagradable. En forma casi inmediata, o después de emitir un giro corto y apenas esbozado, el niño empalidece y cae en estado de sincope. La convulsión, que aparece con frecuencia, se produce casi enseguida y ocurre en hipertonía o, a menudo, en epistotonos.
A esto pueden añadirse algunas sacudidas clónicas.
Debido a la corta duración de los fenómenos prodrómicos, la perdida de la conciencia y la convulsión ocupan el primer plano.
En otros casos, el estado de sincope se acompañan de hipotonía.
Existen por ultimo, crisis mixtas difíciles de clasificar, en las que se suceden las formas azul y pálida.
Sea cual fuere la forma clínica que adopte, la crisis siempre dura algunos segundos o un minuto. El niño recupera rápidamente la conciencia y parece estar un poco abatido; en ciertos casos se duerme después de la crisis. Cuando reanuda su actividad, no recuerda aparentemente la contrariedad que desencadeno aquella. En algunas oportunidades comienza a llorar, pero la crisis no se repite.
El ritmo de las crisis es variable; algunos aparecen en forma muy episódica, otras son cotidianas o se repiten varias veces al día.
Es bastante frecuente que se produzcan en condiciones desencadenantes similares, incluso idénticas.

Los espasmos del sollozo pueden clasificarse en dos tipos: Espasmo del Sollozo Pálido y Espasmo del Sollozo Cianótico

En la infancia o inicio de la adolescencia puede el niño presentar migrañas o síncopes IDEM
Menos frecuente que el cianótico Más frecuente que el pálido.
Aparece luego de una situación sorprendente de temor o traumatismo leve desencadenado por una frustración o rabieta que hace llorar al niño (por eso es más frecuente)
El niño casi no alcanza a llorar presentando pérdida de conocimiento con palidez y pérdida del tono muscular (a veces pueden presentar hipertonía y espasmos de los miembros). El niño presenta llanto seguido de coloración azulada de piel y mucosas pudiendo llegar a la pérdida de conocimiento y convulsiones.
Puede coexistir con el (ES). Cianótico en el niño Puede coexistir con (ES) Pálido en el mismo niño.
Comienza hacia el 6to mes de vida (hay niños que al primer mes de vida lo presentan IDEM
Tiende a desaparecer al 3er año de vida Tiende a desaparecer al 3er año de vida
Se ve en niños con traumatismos leves en la región occipital Origen distinto con respecto al pálido pero con similar pronóstico.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de los (ES) suele ser dificultoso debido a que varias condiciones amenazantes para la vida pueden presentarse de forma similar. Por esta razón, la evaluación de los episodios de (ES) requiere considerar y eliminar todos estos trastornos.
La primera entidad a descartar son las convulsiones, debido a que los (ES) puede ser muy similares, particularmente cuando se observan sacudidas mioclónicas.
Igualmente, en los episodios con un cambio hacia una palidez intensa, o bien, cuando hay una súbita pérdida de la conciencia, deben considerarse trastornos cardíacos y arritmias (incluyendo síndrome QT prolongado congénito)
También debe hacerse el diagnóstico diferencial con el síncope ortostático y las apneas.
Aunque es raro, los (ES) pueden ser secundarias a lesiones del SNC y malformaciones como un Arnold-Chiari. Los (ES) también pueden asociarse con trastornos del desarrollo, como síndrome de Rett o síndrome de Riley-Day, una variante de disautonomía familiar. Sin embargo, estas raras entidades suelen asociarse con otros hallazgos y pueden ser descartadas confiablemente en base a la historia clínica y el examen físico. Por último, se han informado casos esporádicos de (ES) asociados con trastornos hematológicos, incluyendo eritroblastopenia transitoria de la infancia o anemia ferropénica. En casos de anemia por deficiencia de hierro, se ha visto que los suplementos de este mineral disminuyen de manera significativa el número de episodios de (ES) .

Diferencias entre el ES severo, convulsiones generalizadas y trastornos cardíacos.

Características ES severo Convulsiones Cardiopatías
Edad de comienzo Lactantes Rara vez lactantes Variable
Historia familiar de ES A veces (+) No No
Evento precipitante Presente (por lo gral) Ausente Ausente
Estado del sueño Siempre despierto Despierto o dorm Despiert
Palidez o cianosis Siempre Variable (después del síncope)Variable
Sacudidas mioclónicas Variables escasa Comunes Ausentes
Incontinencia Rara Común Ausente

Evaluación.

El punto esencial en la evaluación es llevar a cabo una historia clínica detallada, con una descripción completa del episodio. Se debe dar mucha atención a las circunstancias y a la secuencia de eventos en el momento del evento.
Esta información puede ofrecer pistas diagnósticas importantes. Por ejemplo, la mayoría de los (ES) están precedidos por agitación y llanto, a diferencia de las convulsiones, los trastornos cardíacos y el síncope ortostático que se presentan sin ninguna provocación emocional. Casi sin excepción, los cambios de coloración en la piel (cianosis o palidez) se presentan antes de las otras manifestaciones, tales como síncope o cambios posturales.
El cambio de color asociado a convulsiones, si aparece, tiende a presentarse luego de la pérdida de conocimiento.

En niños mayores con (ES), un dato adicional importante es la presencia de incontinencia urinaria, que a menudo ocurre con algunos tipos de convulsiones pero es muy rara en el (ES) benigno.
También es típico en el (ES) que los padres o cuidadores informen que los eventos se presentan estando el niño completamente despierto y alerta. Esto permite diferenciar el (ES) de estados apneicos, que se asocian por lo general a estados de sueño.
El pediatra debe investigar si el niño se fatiga durante la alimentación o durante otras actividades físicas o bien presenta dolor precordial, situaciones que alertan sobre un problema Cardiopulmonar.
Otro elemento clave en la valoración del paciente es la historia familiar. Se ha observado que quizá el 20% al 30% de los niños con (ES) benigno tienen antecedentes de (ES) en la familia durante la infancia .
Es posible en algunos casos detectar un patrón hereditario autosómico dominante en casos de (ES) severo . La historia familiar de estos niños revela a menudo una incidencia aumentada de síncope en familiares adultos. Se deben investigar también antecedentes familiares de trastornos neurológicos y enfermedades cardíacas, especialmente sobre eventos que ocurrieron en los primeros años de la vida o se asociaron con muerte súbita.
El examen físico completo debe incluir una valoración de la apariencia general del niño, comportamiento, crecimiento y desarrollo. Hay que dedicar particular atención al sistema cardiovascular, incluyendo una auscultación cuidadosa para detectar arritmias. También es fundamental un examen neurológico minucioso para identificar déficit focales.

Un hemograma completo permite identificar trastornos hematológicos y un electrocardiograma, descartar síndrome del QT prolongado.
Si los hallazgos del examen físico son significativos o bien el diagnóstico es todavía dudoso, son necesarias evaluaciones adicionales.
Si hay sospecha de convulsiones o trastornos del SNC, se recomienda un electroencefalograma y una derivación a un neurólogo pediátrico. Si se sospecha un problema cardiovascular, puede ser apropiado un monitoreo continuo con un Holter y la consulta con un cardiólogo pediatra.

Manejo

Lo más importante es tranquilizar a los padres, asegurándoles que aunque observar un (ES) provoca un intenso temor, se trata de eventos benignos y el niño los va a superar con el tiempo. Además se les debe informar que no hay evidencias de consecuencias severas a largo plazo, que los pacientes no tienen un riesgo aumentado de incidencia ni de otros problemas neurológicos.
El único hallazgo significativo en el seguimiento de niños con (ES) es un leve aumento en la incidencia de síncope en épocas posteriores de la vida, especialmente en la segunda infancia y en la adolescencia. El síncope tardío es raro en niños con (ES) de tipo cianótico, pero ocurre en 17% de los niños con (ES) pálido. Es fundamental educar a los padres sobre la naturaleza de los (ES) y aliviar la ansiedad de los mismos. Debido al temor, muchos padres intentan en vano prevenir todo conflicto o desagrado menor en la vida del niño.
Estos esfuerzos no son prácticos, muchas veces imposibles y pueden llevar a los padres a consentir en exceso a los niños o no utilizar una disciplina apropiada para calmarlos. Pueden aparecer problemas de conducta.
Si los padres comprenden la naturaleza benigna de este problema, pueden evitar estos errores y aprender a manejar estos episodios. No obstante, cuando un niño con (ES) se enoja y comienza a llorar, se deben hacer esfuerzos razonables para calmarlo. Cuando a pesar de estas medidas, el episodio ocurre, todo lo que se requiere es observar al niño y prevenir los traumatismos.
Si existe pérdida del conocimiento, debe colocarse al niño en decúbito supino lateral para evitar un posible aspiración. Si el (ES) se presenta cuando el niño está comiendo y un alimento obstruye la vía oral, deben realizarse maniobras para liberar la vía aérea superior. No son necesarias otras maniobras de resucitación. Una vez que el episodio se resuelve, se debe tranquilizar al niño. Sin embargo, debe evitarse una actitud de atención excesiva hacia el evento o bien expresar temor delante del niño.

Evolución

La evolución general del espasmo del sollozo es muy variable, y como ya repetiremos, el medico puede influir mucho en ella.
La primera crisis puede aparecer a edad muy temprana.
En las consultas neurológicas de niño (la experiencia adquirida por J. Aicardi en el servicio del profesor Thieffry lo confirma) es sorprendente el numero de niños con espasmo del sollozo rotulados como epilépticos.
El estudio prospectivo de Lombroso y sus colaboradores, que incluyo 83 casos, determino que el 15% persistiría hasta los 5 años y el 10% hasta los 6. son raros los niños que continúan sus crisis.

Pronostico y condiciones etiológicas.

El espasmo del sollozo, en cuanto manifestación convulsiva , tiene un pronostico excelente; no deja secuelas neurológicas.
Por impresionante que sea la crisis, y aun si esta acompañada de convulsiones intensas, la vida del niño no corre peligro; solo conocemos un caso fatal, por lo demás controvertible.
La gran mayoría de niños con espasmo del sollozo son intelectuales normales.
La frecuencia del trastorno, que afecta a niños y niñas por igual, ha sido calculada de maneras muy diversas. Al parecer, los datos estadísticos mas confiables fueron dados por Lombroso, quien descubrió la existencia de espasmo del sollozo en el 4.6% de una población formada por los hijos de 4.980 madres; estos niños fueron objetos de un estudio de seguimiento sistemático desde el nacimiento hasta los 8 años.

La interrupción de un sentimiento doloso.

El espasmo del sollozo aparece como la ruptura brusca de un sentimiento displacentero.
Cuando enfrenta situaciones penosas, el niño normal tiene reacciones muy diversas, que varían de un niño a otro y son a menudo bastante homogéneas en cada uno de ellos.
Uno de los aspectos mas corrientes de esas modalidades reactivas es la crisis regresiva transitoria, sea que esta adopte una forma agresiva (rabieta prolongada o fugaz, intensa o leve, etéreo o autoagresiva, motora o verbal).

Detrás de estas formas de reacción aparece las diversas modalidades de recuperación, significativas en cierta medida de la personalidad del niño.
El espasmo del sollozo se caracteriza por una súbita desorganización según una modalidad somática.
El origen de la rabieta es un obstáculo que se opone a la realización de un deseo.
Ese obstáculo puede consistir en una frustración generada por una persona o una circunstancia que impiden realizar determinada actividad lúdica o de otra índole.
El periodo evolutivo franco del Síndrome suele coincidir con la frase anal y las adquisiciones concomitantes, sobre todo las motoras.
En muchos otros casos aparece un conflicto entorno de la higiene y la marcha, sea cual fuere el tipo de espasmo.
En la forma azul se trata de niños enérgicos y activos (kramer), con marcada tendencia a reaccionar en forma colérica y opositoras en la circunstancia mas insignificante.
Son tiránicos y dominadores y son importantes opositores. No es raro que el espasmo se produzca cuando alguien trata de obligar a comer al niño.
La forma pálida sigue a una irrupción emocional de índole dolorosa, ansiosa o fóbica, displacentera y repentina a la vez, que se produce al comenzar el sollozo; este es interrumpido de inmediato por la crisis. En general, no son niños activos, estenicos y coléricos, sino emotivos, miedosos, tímidos, pasivamente dependientes.

El porvenir.

Debemos centrar la atención en el porvenir de estos pacientes.
Los psiquiatras de niño oponen ciertas reservas al optimismo de los pediatras y los neurólogos.
Según dice Lombroso:
" todos los incidentes pueden matizar la vida de un niño de corta edad, el espasmo del sollozo es el que favorece mas la eclosión de trastornos neurológicos"

La crisis afectiva.

El espasmo del sollozo , como su nombre lo indica, caracteriza un trastorno en la expresividad afectiva. Ahora bien, durante mucho tiempo los gritos acompañados de lagrima y de agitación son, junto con la risa, las únicas manifestaciones visibles de las diversas reacciones afectivas del niño.
Forman parte de los síntomas que caracterizan a periodos limitados de la infancia o, para ser mas exactos , a ciertos niños en determinados momentos e su evolución, y que son respuestas a las condiciones de un ambiente especifico.
De hecho, estas manifestaciones no confieren a un niño el carácter de enfermo sino de portador de una anomalía.
Asimismo, se trata de un trastorno en el cual la reacción de los adultos que rodean al niño (en primer lugar la madre) es un componente integral del Síndrome, que desaparece cuando cambia la respuesta habitual del medio.
Es, por lo tanto, una manifestación que influye en un grupo, lo cual determina que sus ramificaciones en el seno de la familia deban ser consideradas parte integrantes del trastorno.
Los adultos en contacto con un niño con espasmo del sollozo tienden a presentar una reacción compleja que se estructura en dos niveles.
El primero de ellos evoca la muerte repentina que sobresalta a un adulto en el paroxismo de la cólera, o incluso al conocer de golpe una verdad dolorosa. El segundo nivel podría formarse así: este niño no se da cuenta de lo que hace, y al obrar de este modo corre el riesgo de morirse. De este segundo nivel se desprende la noción de un acto prohibido que implica un castigo importante.
Desde la perspectiva de la estructuración del yo, el periodo infantil durante el cual surge este síntoma es bastante prolongado. En el primer semestre predomina la unidad madre- hijo y solo se diferencian algunos mecanismos autónomos, mientras que después del primer año se establece una estructura psíquica muy organizada ya.

Tratamiento

El tratamiento consiste principalmente en educación a los padres para manejar dichas situaciones ya que deben saber que es una patología con desaparición espontánea y sin consecuencias de trastornos neurológicos a futuro.
No se usa medicación específica para esta patología (salvo estricta indicación por el especialista y en casos MUY puntuales).
Se deben recurrir a terapias psicológicas para esclarecer causas dentro de la familia si los episodios de Espasmos del Sollozo se repiten en el tiempo.
Los niños con Espasmo del sollozo presentan más frecuentemente problemas de conducta y emocionales, por lo que se recomienda una buena charla con su pediatra y eventualmente aceptar, en caso de ser indicado, la consulta psicológica.
Se propone como tratamiento: la extinción y el reforzamiento social, considerando que la extinción es un procedimiento conductual útil para decrementear la conducta y tiene un efecto duradero. Si simplemente suspendemos el reforzamiento que incrementó la conducta de (ES), así se decrementará su frecuencia; el reforzamiento positivo por otra parte, es totalmente satisfactorio para fortalecer conductas que ya ocurren algunas veces y puede combinarse con la imitación.


Manejo de emergencia del espasmo del sollozo:

1. Mantener la calma.

2. Retirar los objetos que tenga en la boca.

3. Colocarlo de costado y alejarlo de los objetos con los que se pueda golpear el niño.

4. No intentar detener el espasmo.

5. En caso de que sea provocado por dolor, de un golpe o caída, hay que intentar consolarlo.

6. Dejarlo dormir .


Qué se debe evitar:

1. Maniobras de reanimación. Las medidas de reanimación, como la respiración de boca a boca y el masaje cardíaco, pueden tener riesgos si las hace alguien inexperto.

2. Golpear, pellizcar o nalguear a tu hijo. Los golpes no detienen el espasmo y el niño siente rechazo. Cualquiera de las opciones anteriores lo único que lograrán es mostrarle cuanto nos enoja su comportamiento lo cual, nuevamente, reforzaría su conducta.

3. No lo debe introducir en agua. Por el riesgo de bronco aspiración y complicaciones pulmonares mayores que el mismo espasmo.

4. No se debe introducir objetos en su boca. (como un pañuelo), corre el riesgo de sofocación .

5. Es muy importante no confundir el espasmo del sollozo con enfermedades convulsivas (epilépticas).


Medicación.

Lo más importante es el apoyo a los padres, la discusión amplia sobre el problema, la afirmación de su condición benigna, y el análisis cuidadoso de como manejar al niño, evitando sobreprotegerlo y evitando la manipulación de los padres de parte del niño.

Aunque algunos pacientes reciben medicación para los (ES), éstas por lo general no están indicadas. En casos severos con bradicardia asociada o asistolia, o en pacientes con múltiples episodios, se ha visto que una dosis de 0,3 mg de atropina por vía oral tres veces al día es efectiva para prevenir los (ES).
También se han utilizado teofilina por vía oral, escopolamina transdérmica y marcapasos. Por ultima los anticonvulsivantes no han demostrado ser útiles en la profilaxis de los (ES) benignos ..

Resumen

Los (ES) son benignos y autolimitados. Sin embargo, requieren una evaluación cuidadosa con el objeto de excluir problema más serios.
El diagnóstico se establece a partir de una historia clínica detallada, el examen físico y pocos estudios de laboratorios.
Deben considerarse interconsultas a especialista en algunos casos. El tratamiento consiste en tranquilizar a los padres e instruirlos sobre esta condición.
Los cuidados primarios incluyen intentos para calmar el niño, observación y protección para evitar los traumatismo.
Eso es todo lo que se necesita durante un episodio. Excepto en casos severos, no está indicada ninguna medicación.

Referencias

- Lombroso CT, Lerman P. Breathholding spells (cyanotic and pallid infantile syncope). Pediatrics 1967;39(4):563-81
- DiMario FJ Jr. Breath-holding spells in childhood. Am J Dis Child 1992;146(1):125-31
- DiMario FJ Jr, Burleson JA. Behavior profile of children with severe breath-holding spells. J Pediatr 1993;122(3):488-91
- Gastaut H, Gastaut Y. Electroencephalographic and clinical study of anoxic convulsions in children: their location within the group of infantile convulsions and their differentiation from epilepsy. EEG Clin Neurophysiol 1958;10:607-20
- Anas NG, McBride JT, Boettrich C, et al. Ventilatory chemosensitivity in subjects with a history of childhood cyanotic breath-holding spells. Pediatrics 1985;75(1):76-9
- Colina KF, Abelson HT. Resolution of breath-holding spells with treatment of concomitant anemia. J Pediatr 1995;126(3):395-7
- Daoud AS, Batieha A, al-Sheyyab M, et al. Effectiveness of iron therapy on breath-holding spells. J Pediatr 1997;130(4):547-50
- DiMario FJ Jr, Sarfarazi M. Family pedigree analysis of children with severe breath-holding spells. J Pediatr 1997;130(4):647-51
- Emery ES. Status
epilepticus secondary to breath-holding and pallid syncopal spells. Neurology 1990;40(5):859


Cecilia Charelli, Fernando Ferreira y Mónica Pérez (e-mail: ferreyrafernando@arnet.com.ar)
Licenciados en Medicina

La Rioja (ARGENTINA)

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